如何预防蚕豆病引起的溶血_血液病科_内科

如何预防蚕豆病引起的溶血

　　我的小男孩，面色苍白，身体瘦弱，经医生检查诊断为蚕豆病，这是一种什么性质的病？如何预防此病的发作呢？

解答：

　　蚕豆病是一种由于身体缺乏６—磷酸葡萄糖脱氢酶的患者与新鲜蚕豆或这种植物的花粉接触后发生的急性溶血性贫血。它是遗传性疾病，往往通过母亲传给儿子。现已发现正常和变异型的６—磷酸葡萄糖脱氢酶有１２０多种，其中只有２０余种发生溶血与贫血。你的男孩所缺少的酶可能属于能发生溶血与贫血的一种。发病的时候，主要表现为急性血管内溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿，重者可短期内出现溶血危象，表现是迅速贫血，伴有黄疸及血红蛋白尿并常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。极重型者病情发展迅速，出现黄疸、严重贫血、神志不清，甚至出现休克，如不及时治疗，可造成更严重的后果。预防发病的方法是凡有此病者，应避免食蚕豆或蚕豆制品，不服用具有氧化作用的药物如止痛退热药、奎宁、磺胺、呋喃西林、呋喃（ｄａ〖口旦〗）啶等，新生儿还应避免应用水溶性维生素Ｋ、樟脑丸等。同时尽量避免病毒和细菌感染，因为病毒性上呼吸道炎、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、细菌性肺炎伤寒、败血症等也可诱发溶血。这样便可以在较大程度上预防本病的发作。