什么是血友病？_血液病科_内科

什么是血友病？

血友病可不可以治愈？得了血友病改如何护理?

解答：

血友病是因患者的血液中先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍的一组出血性疾病。根据缺乏因子的不同，血友病分为甲、乙、丙三种类型。以血友病甲最为常见，乙次之，丙极为罕见。凝血因子缺乏多是遗传所致，仅少数患者是因为基因突变。甲、乙两型由女性传递（X－连锁隐性遗传），男性发病。而丙型是男女均可发病。血友病最常见也是最隐蔽的表现，多为关节、肌肉出血和血肿。特别是关节出血，多见于膝关节，其次是踝、髋、肘、肩关节等处。发展下去，关节内血液不能完全被吸收，刺激关节组织，形成滑膜炎和慢性关节炎。久而久之，造成关节纤维化、僵硬畸形，使关节的功能丧失，最终落下不同程度的残疾，形成医学上所称的“血友病关节”。呕血、咯血甚至颅内出血则多见于重型血友病，常是致死的主要原因。因而，尽管“出血难止”是血友病的主要表现，但若仅是“内部出血”，很难引起患者及家属的注意。不少患者是在受外伤流血时才得到诊断的，如成年后拔牙或小手术后出血难止，方知自己的病情。有资料表明，在我国只有不足5%的患者得到确诊。迄今为止，血友病尚无彻底治愈的方法。目前的治疗办法都是立足于延长患者寿命和提高生活质量。“缺什么补什么”是本病目前的主要治疗手段，即给患者补充其缺乏的凝血因子。